MADRID, 23 Abr. (INFOSALUS) -
Diferentes estimaciones apuntan que en España podría haber entre 15.000 y 19.000 pacientes con colangitis biliar primaria, una enfermedad rara del hígado causada por la destrucción progresiva de las vías biliares que hasta hace poco se conocía como cirrosis biliar primaria pero que ha cambiado de nombre porque la mayoría de pacientes no desarrollan ya este daño hepático.
"No estábamos aplicando un nombre adecuado a este trastorno", ha reconocido en declaraciones a Europa Press Albert Parés, especialista en Aparato Digestivo, Medicina Interna y Medicina Intensiva del Hospital Clínic de Barcelona.
El daño u obstrucción de las vías biliares que se produce con esta enfermedad autoinmune, de origen desconocido, hace que la bilis deje de fluir de forma adecuada hacia fuera del hígado y acaba dañando los tejidos de este órgano, causando cirrosis a largo plazo.
Sin embargo, actualmente sólo el 10 por ciento de estos pacientes llega a esta última etapa cirrótica, lo que llevó a varios expertos a proponer hace dos años un cambio de nombre "que se ajustara más a la realidad de la enfermedad", en el marco de un encuentro de la Asociación Europea para el Estudio del Hígado (EASL, en sus siglas en inglés) celebrado en Milán (Italia) en mayo de 2014.
Gracias también al interés mostrado por las asociaciones de pacientes "ante las connotaciones que podría tener para su calidad de vida", según Parés, dado que la cirrosis genera cierto estigma social al "identificarse con el consumo de alcohol" cuando esta patología no tiene ninguna relación.
El bajo riesgo de cirrosis de estos pacientes se atribuye, por un lado, al mejor diagnóstico de la enfermedad, que hace que en la mayoría de casos se detecte mediante marcadores en sangre antes de que aparezcan los principales síntomas que se asocian a este trastorno, entre e ellos debilidad, picor, ictericia (color amarillento en la piel), coluria (color amarillo oscuro de la orina) o xantomas (placas o nódulos alrededor de los ojos).
Este diagnóstico precoz favorece que los pacientes sean tratados cuanto antes y que, en muchos casos, puedan seguir más tiempo sin síntomas. Hasta hace unos años, y a falta de un tratamiento curativo, la terapia estándar se basaba en el uso por vía oral del ácido ursodeoxicólico, que "no tiene grandes efectos adversos y permite que las lesiones del hígado no progresen".
ALTERNATIVAS CUANDO LA TERAPIA ESTÁNDAR NO ES SUFICIENTE
Sin embargo, hasta en un 40 por ciento de los casos "esta terapia crónica no era suficiente", pero en los últimos años se ha desarrollado un nuevo tratamiento basado en el ácido obeticólico que "cuando se combina al estándar es bien tolerado y demuestra ser eficaz".
Este fármaco ha sido desarrollado por Intercept y las agencias reguladoras europea y americana lo han calificado como medicamento huérfano frente a esta patología ante los beneficios "notables" demostrados "en aquellos pacientes con más riesgo de que la enfermedad progrese".
Una situación que también ha ayudado a que cada vez sean menos pacientes los que desarrollan cirrosis o acaban necesitando un trasplante de hígado, una última opción a la que en España ya apenas se recurre.
El doctor Parés reconoce que estos pacientes más avanzados, aunque respondan a los tratamientos, tiene un mayor riesgo de acabar desarrollando un hepatocarcinoma, un "problema adicional" que hace que en estos casos "se deban someter a un cribado continuo para ver que no se desarrolla".
