MADRID, 4 Nov. (EDIZIONEZ) -
La enfermedad de Addison o insuficiencia suprarrenal primaria (IAP) es un trastorno endocrino poco frecuente, y que se caracteriza porque hay un mal funcionamiento de la glándula suprarrenal, y por tanto un déficit en la producción de hormonas suprarrenales. Fue descrita por primera vez en 1849 por Thomas Addison; de ahí su nombre.
"Es una enfermedad por suerte poco frecuente, la prevalencia en países occidentales se ha estimado en 35 a 60 por millón de habitantes, aunque los datos varían dependiendo de las publicaciones consultadas", según detalla a Infosalus la doctora María Cortés Berdonces, especialista en Endocrinología y Nutrición del Complejo Hospitalario Ruber Juan Bravo (Madrid).
En niños, la endocrinóloga apunta que la causa más frecuente es una enfermedad llamada 'hiperplasia adrenal congénita clásica', que ocurre en 1 de cada 14.200 nacidos vivos. Mientras, puntualiza que en el 70-90% de los casos de enfermedad de Addison en el adulto se producen por causa autoinmune, al mismo tiempo que apunta que la tuberculosis fue la causa más frecuente hasta inicios del siglo XX, pero ahora supone un 7-20% de los casos del adulto.
"Con mucha menos frecuencia puede originarse por otras enfermedades infecciosas (HIV, sífilis, por ejemplo), por enfermedad metastásica bilateral en las suprarrenales; debido a un linfoma, hemorragia o infarto adrenal; como consecuencia de enfermedades genéticas como la adrenoleucodistrofia o la hipoplasia congénita; tras una cirugía de ambas suprarrenales (extirpación); o tras la ingesta de fármacos como el 'ketoconazol', que inhibe la síntesis del cortisol", describe la doctora Cortés Berdonces.
La también miembro de la Sociedad Española de Endocrinología y Nutrición (SEEN) reconoce, eso sí, que no se puede prevenir la enfermedad, si hablamos de destrucción de la glándula suprarrenal, como en aquellos casos de enfermedad de Addison de origen autoinmune. "En otras causas, como la farmacológica, sí podríamos evitarlo", asegura.
Sobre su aparición, la endocrinóloga menciona que los primeros síntomas pueden surgir a cualquier edad, si bien la enfermedad es más frecuente en la edad adulta. "En el caso de la insuficiencia adrenal (o suprarrenal) de origen autoinmune aislada, ésta es más frecuente en hombres (71%) durante las dos primeras décadas de la vida, tiene la misma frecuencia en ambos sexos en la tercera década de la vida, y a partir de ahí es más frecuente en mujeres (81%). Desconocemos la explicación de estas diferencias", mantiene la experta de Quirónsalud.
En los casos en los que la insuficiencia adrenal autoinmune forme parte de un síndrome mayor, llamado 'síndrome pluriglandular autoinmune', la frecuencia es siempre mayor en mujeres. "En estos casos, la insuficiencia adrenal va acompañada de otros trastornos endocrinos de origen autoinmune", subraya.
SÍNTOMAS COMUNES A OTRAS PATOLOGÍAS
En concreto, explica que la enfermedad de Addison se presenta habitualmente de forma progresiva, y con síntomas que son muy comunes en otras patologías, lo que podría retrasar el diagnóstico. "Entre los más frecuentes está el cansancio, la pérdida de peso, dolor muscular y articular, náuseas, vómitos y dolor abdominal. Hay otra serie de signos y síntomas más específicos del Addison como son la hiperpigmentación de la piel, la tensión baja y la apetencia por la sal. En los pacientes que llevan mucho tiempo sin diagnóstico podemos ver alteraciones psiquiátricas", advierte la miembro de la SEEN.
A su vez, menciona que algunas personas con enfermedad de Addison se diagnostican de forma repentina por una crisis adrenal: "Se trata de una emergencia médica que amenaza la vida y que requiere ingreso urgente en el hospital para la administración de glucocorticoides intravenosos".
Así, y ante una sospecha clínica, se debe demostrar por analítica de laboratorio que hay una producción baja de cortisol midiendo la hormona. "Tenemos que tener especial cuidado en medirla a la hora apropiada, ya que el cortisol presenta ritmo circadiano y tiene valores distintos a lo largo del día", aprecia la doctora Cortés Berdonces.
En ocasiones ve preciso realizar alguna prueba especial de confirmación llamada 'test de Synacthen'. "Se estudia también la aldosterona, otra hormona suprarrenal que se afecta en los casos de insuficiencia adrenal primaria", confirma la especialista.
Una vez diagnosticada la enfermedad de Addison es preciso hacer estudio para conocer la causa y, posteriormente, señala que el tratamiento consiste en sustituir el déficit hormonal, tanto el de glucocorticoides (como el cortisol) como el déficit de mineralcorticoides, generado por este trastorno endocrino.
"Hablamos de tratamiento con hidrocortisona (efecto corticoide) y fludrocortisona (efecto mineralcorticoide). Cuando ponemos el tratamiento con hidrocortisona tenemos que ajustar la dosis para imitar el ritmo circadiano del cortisol, y además tener en cuenta que el cortisol aumenta en situaciones de estrés, por lo que estos pacientes deben aumentar su tratamiento cuando están enfermos, con fiebre, etc.", señala la experta del Complejo Hospitalario Juan Bravo de Madrid.
Al tratarse de una enfermedad que generalmente es de origen autoinmune, la endocrinóloga subraya que es una enfermedad crónica que no tiene curación. Ahora bien, sí destaca que en aquellos casos más raros donde la insuficiencia adrenal sea debida a una causa tratable, se podría hablar de curación, "aunque esto no es lo habitual", lamenta la especialista y miembro de la SEEN.
