La esclerosis sistémica o esclerodermia es una enfermedad rara autoinmune que afecta a una de cada 50.000 personas, se calcula que en el mundo unos 2,5 millones de personas pueden verse afectados por esta enfermedad y altamente incapacitante que puede ser grave y poner en riesgo la vida del afectado.
Se caracteriza por un endurecimiento de la piel, que es la que se suele ver principalmente afectada, pero también puede afectar a otros órganos, como los pulmones, el intestino, el riñón o el corazón. Recibe el nombre de esclerodermia porque la piel se esclerosa, es decir se hace dura y rígida, por un exceso de acumulación de fibras de colágeno, y esto mismo puede ocurrir en otros órganos, dificultando la función de los mismos.
Los pacientes afectados celebran el 29 de junio el Día Mundial de la Esclerodermia. Este día fue elegido porque coincide con el fallecimiento del artista suizo Paul Klee, cuya obra estuvo fuertemente influenciada por la enfermedad, puesto que el artista sufría esclerosis sistémica.
Desde la Sociedad Española de Reumatología recuerdan que, aunque la enfermedad se denomina sistémica, no todos los pacientes tienen afectados los órganos internos. En muchas ocasiones lo único que se afecta es la piel y, por tanto, la gravedad de la enfermedad es menor.
La esclerosis sistémica además dificulta el riego sanguíneo, al ocluir las pequeñas arterias y capilares que llevan la sangre a los tejidos, y puede producir síntomas y lesiones similares a las de algunas enfermedades circulatorias, como dolor y úlceras en los dedos. En algunos pacientes puede ocurrir algo similar en otros órganos.
¿QUÉ CAUSA LA ESCLERODERMIA?
Desde la SER recuerdan que no se conocen las causas de esta enfermedad que puede aparecer a cualquier edad, aunque es más frecuente en mujeres de mediana edad. Se sabe que su incidencia aumenta en grupos de personas expuestos a determinados productos tóxicos, pero en la mayoría de los casos no existe una causa conocida.
No se trata de una enfermedad contagiosa ni hereditaria, por lo que los familiares o las personas que conviven con el paciente no deben someterse a ningún examen ni a ningún tipo de prevención.
¿CÓMO SE DIAGNOSTICA LA ESCLEROSIS SISTÉMICA?
El diagnóstico se hace casi siempre mediante un reconocimiento médico especializado por el reumatólogo, que incluirá el relato de los síntomas, un examen de la piel y una exploración general. Siempre se realizan exámenes complementarios como análisis y una radiografía del tórax, y sólo en algunos casos otras pruebas digestivas o cardiorrespiratorias.
Estas pruebas son las más comunes:
- Análisis de sangre se pueden utilizar para determinar si su sistema inmune está produciendo más anticuerpos (los que combaten los gérmenes) que los que debería. Éste examen ayudará a confirmar el tipo.
- Una capilaroscopia del lecho ungueal. Se utiliza un microscopio pequeño con una luz al final para iluminar la yema de los dedos. Ayuda a visualizar el lecho de la uña de los dedos para determinar si presenta problemas con la circulación de la sangre.
- Una biopsia cutánea se utiliza para determinar si la piel presenta engrosamiento o cambios en los vasos sanguíneos.
- Un examen de orina que ayuda a determinar los niveles de sangre y proteína en la orina, que puede mostrar cualquier problema renal.
- Una radiografía gastrointestinal puede tomar imágenes del tracto digestivo, que mostrará si si el organismo está absorbiendo los alimentos como debería hacerlo.
Una vez realizados estos estudios la enfermedad puede clasificarse en distintos subtipos, y el reumatólogo puede pronosticar la evolución y qué complicaciones pueden ser más probables, debiéndose seguir un control periódico con objeto de prevenirlas o tratarlas precozmente.
SÍNTOMAS Y EVOLUCIÓN DE LA ENFERMEDAD
Normalmente, se inicia con cansancio y debilidad, dolores articulares, con o sin inflamación, dolores musculares con o sin pérdida de fuerza e hinchazón de manos. Estos pacientes se ven afectados por síntomas cardiorrespiratorios, como dificultad respiratoria, palpitaciones, dolor en el pecho o la detección de cifras de tensión arterial elevadas, pueden ser debidos a complicaciones graves de la enfermedad, que casi siempre pueden tratarse de forma eficaz, por lo que deben comunicarse de forma urgente al reumatólogo. Además, se deben controlar frecuentemente la tensión arterial.
En cuanto a los tipos, hay dos clasificaciones principales de esclerodermia: la esclerodermia localizada y esclerosis sistémica. Aunque existen otras formas o subclasificaciones, cada unacon sus propias características y pronóstico.
Dependiendo del tipo y de los órganos afectados, la esclerosis sistémica puede tener un curso muy rápido, con complicaciones graves en meses, o por el contrario, ser una enfermedad lenta y que únicamente producirá un endurecimiento de la piel de los dedos a lo largo de los años, sin ninguna complicación.
La disminución de la comisura bucal y la pérdida del músculo orbicular de los labios dificultan la alimentación y la limpieza de la boca. Los cambios físicos y la limitación funcional pueden producir alteraciones psicológicas importantes, especialmente en pacientes jóvenes.
¿CÓMO SE TRATA?
Actualmente no hay ningún fármaco curativo de la esclerodermia. Aunque algunas terapias sí han obtenido respuestas parciales a inmunosupresores en los casos de afectación sistémica.
Por tanto, es importante cuidar la piel, vigilar y cuidar las heridas aunque sean muy pequeñas. La mejor forma de cuidarlas es no exponerse al frío y en la medida de lo posible mantener siempre una temperatura constante, evitando los pequeños traumatismos y presiones sobre los dedos. Hacer ejercicios moderados, sobre todo estiramientos, y acudir a rehabilitación en periodos determinados para evitar deformaciones.
En cuanto al uso de fármacos, desde la Clínica Universitaria de Navarra señalan el tratamiento del estadío inflamatorio de la lesión cutánea requiere habitualmente la administración de corticoides. La afectación intersticial pulmonar puede mejorar, en fases iniciales, con ciclofosfamida oral/micofenolato de mofetil y esteroides.
En el caso de la hipertensión pulmonar, pueden utilizarse bloqueantes del calcio, prostaciclina o análogos. Mientras que la afectación gastrointestinal mejora con medidas posturales antirreflujo, bloqueantes H2, procinéticos y eritromicina. Para la malabsorción pueden utilizarse antibióticos de amplio espectro.
Los bloqueantes del calcio junto con antiagregantes, son eficaces en el fenómeno de Raynaud. Es esencial el control periódico de la tensión arterial en pacientes con esclerosis difusa. Debe iniciarse tratamiento cuando la tensión arterial sea superior a 140/90 mmHg. Los casos de calcinosis marcada pueden requerir microcirugía.
Para el tratamiento de la afectación muscular se recomienda la utilización de corticoides en pautas enérgicas. El tratamiento de las artralgias, artritis o tenosinovitis, requiere la utilización de antiinflamatorios no esteroideos (AINE) y reposo. La utilización de infiltraciones locales puede ser de gran utilidad.
