Expertos reclaman un Centro de Referencia en España de la enfermedad de Castleman
Se trata de enfermedad rara en la que crecen anormalmente los ganglios linfáticos
MADRID, 4 Oct. (EUROPA PRESS) -
El jefe del Servicio de Hematología del Institut Català d'Oncología (ICO) en Badalona, Tomás Navarro, ha reclamado la necesidad de crear un Centro de Referencia (CSUR) en España de la enfermedad de Castleman - un trastorno raro caracterizado por el crecimiento anormal de los ganglios linfáticos- para conseguir un mejor manejo de la patología.
"Con las enfermedades raras necesitamos Centros de Referencia, son patologías que en los centros grandes podemos ver uno o dos casos al año y en los pequeños puede que uno en cinco años, por lo que tener experiencia es muy difícil en situaciones así", ha explicado a Europa Press Tomás Navarro durante la celebración de 'CINEMA Days' (Castleman INvestigator & Educational Meeting dAys), una reunión internacional dedicada a la patología que ha sido organizada por Recordati Rare Diseases.
Por ello, el experto ha destacado que son necesarios "centros bien equipados y con especialistas", para conseguir que "se hagan todas las pruebas necesarias a los pacientes y que tengan su tratamiento adecuado".
La enfermedad de Castleman es una condición rara donde los ganglios linfáticos crecen anormalmente, afectando áreas como el mediastino, abdomen y cuello. Puede manifestarse como una forma unicéntrica o multicéntrica, con síntomas como fiebre, pérdida de peso y agrandamiento de órganos. Así, puede afectar tanto a pacientes pediátricos como a adultos de 80 años.
"En España estamos haciendo estudios para conocer un poco mejor cuál es la incidencia en el país. Hay algunos estudios, fuera de aquí, en Estados Unidos sobre todo, que indican que la variante idiopática, es decir, la que no conocemos la causa, se estima alrededor de unos 5 casos por millón de habitantes y año. Pero aquí en España no estamos en esas cifras por lo que conocemos. Tenemos cifras inferiores, pero se piensa que es porque no hay un método efectivo de detectar todos los casos", ha matizado el especialista.
ENCUENTRO INTERNACIONAL
Para abordar los avances y necesidades en el manejo de la enfermedad de Castleman, se ha celebrado en Madrid 'CINEMA Days', un encuentro en el que han participado médicos especialistas en anatomía patológica, medicina interna y hematología.
"Necesitamos mayor conocimiento sobre la enfermedad. Por un lado, nos encontramos con la forma localizada de la patología que solo afecta a un ganglio, que tiene un tratamiento quirúrgico. Se quita el ganglio y suele solucionar en el paciente", ha explicado Tomás Navarro, quien ha añadido que "es más complejo en las personas que tienen afectados varios ganglios".
Además de la extirpación quirúrgica, se puede llevar a cabo terapias dirigidas al virus HHV-8, quimioterapia o nuevas terapias dirigidas. "El problema es su heterogeneidad, no hay un tratamiento efectivo para todos los casos. Hay algunos medicamentos que son efectivos en un grupo de pacientes, pero no los son para otros", ha agregado el especialista.
"Salvo algunos casos que están asociados al virus del herpes humano tipo 8, fuera de estos casos, la forma idiopática que es la que vamos a tratar estos días aquí, no tiene una causa identificada y este es uno de los mayores problemas", ha subrayado Tomás Navarro.