MADRID, 23 Jun. (EDIZIONES) -
En 2022 murió un investigador de la Universidad de Barcelona que estudiaba la enfermedad de las vacas locas, técnicamente conocida como la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob; una patología que afectó a gran parte de Europa y llegó a España en la década de 1990 y el año 2000, con la muerte de casi mil vacas.
Vamos a conocer un poco mejor esta patología de la mano de Pascual Sánchez, secretario del Grupo de Estudio de Conducta y Demencias de la Sociedad Española de Neurología y director de la Fundación Centro de Investigación de Enfermedades Neurológicas (CIEN), quien nos recuerda que se trata de una demencia de origen infeccioso transmisible, caracterizada por un deterioro progresivo de la funcionalidad mental y que evoluciona a demencia, y que puede transmitirse por la ingesta de carne contaminada.
En una entrevista con Infosalus nos cuenta que estas demencias son enfermedades causadas por priones (agente infeccioso), y a día de hoy representan "el paradigma de las demencias transmisibles", ya que se han propagado en circunstancias "muy especiales, y muy exóticas".
LA ENFERMEDAD DE KURU
Aquí recuerda una epidemia de canibalismo que hubo en Papúa Nueva Guinea porque la gente se comía el cerebro de sus familiares fallecidos dentro de una ceremonia ritual, y propagaron la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob. Le denominaron enfermedad de Kuru. "El kuru es una enfermedad priónica encefálica rara endémica de Papúa Nueva Guinea que se cree se propaga por el canibalismo ritual. Aunque el canibalismo ritual terminó en la década de 1950", agrega.
A su vez, menciona el doctor Sánchez la transmisión que hubo en los 80 de esta patología y fruto de los tratamientos hormonales con hormona de crecimiento procedente de donantes fallecidos. Explica este doctor que en aquella época no existía la tecnología para sintetizar estas hormonas: "Se hacían donaciones de cadáveres y se recogían estas hormonas de las pituitarias de cadáveres, con la mala fortuna de que en algunos de los donantes se daba la enfermedad, y se transmitió a una serie de niños a los que se le inyectaba la hormona del crecimiento".
LA CRISIS DE LAS VACAS LOCAS DE LOS 90
El tercer ejemplo fue la crisis de las vacas locas, que sucedió en los 90, cuando se produjo en las vacas una enfermedad asociada, después de que éstas eran alimentadas de forma artificial con cadáveres de otras vacas.
"Se trituraban y se hacía unas harinas de proteína y se transmitía la enfermedad entre las vacas. Al principio se pensaba que no corría riesgo de propagarse a los humanos, pero se vio que sí, y después se habló de la variante británica, que se transmitió a unas 200 personas en el mundo", añade el especialista de la SEN.
"Son los ejemplos más claros de transmisión de enfermedades neurodegenerativas, pero todos los casos son circunstancias excepcionales, o comerte el cerebro de alguien, o la inyección de la hormona del crecimiento a partir de un cadáver, o las 'vacas locas'.
UNA ENFERMEDAD QUE AVANZA RÁPIDAMENTE
Todos estos casos, prosigue este neurológo, tienen en común una proteína, la proteína priónica, que tiene la capacidad de cambiar su forma en el espacio, de cambiar cómo está plegada, y esto genera un cuadro degenerativo que avanza rápidamente y progresivamente. "De forma que son demencias progresivas. Esta proteína ha estado presente en estas enfermedades comentadas", apunta el doctor Sánchez.
Es más, indica que lo que se transmite es la proteína que está en el cerebro del paciente, de manera que si entra en contacto con el cerebro de un nuevo paciente puede producir la enfermedad. "Esta patología incluye una demencia, pero más cosas, como cuadros neurológicos como un parkinson, sacudidas musculares, afecta a la visión, a la estabilidad; una serie de cuadros neurológicos que rápidamente y de forma progresiva acaban en cuestión de meses con la vida del paciente", apostilla.
POSIBLES SÍNTOMAS
Ahora bien, el miembro de la Sociedad Española de Neurología mantiene que estas enfermedades lo normal es que no sean transmisibles, sólo en circunstancias excepcionales, como en estos tres casos comentados que, a su vez, "son excepcionales en el tiempo".
Por ejemplo, dice que la terapia con hormona cadavérica de la hormona del crecimiento antes contada se prohibió ya hace décadas; o en el caso de las vacas locas, esta enfermedad desapareció y se extinguió con medidas de salud pública, y de ganadería; "obviamente, se prohibieron las prácticas que dieron lugar en Papúa Nueva Guinea a la enfermedad de Kuru".
"Pero ese potencial está ahí y se deben tomar las medidas pertinentes con estas enfermedades priónicas y, por ejemplo, si hay sospecha de que hay esta enfermedad, en las autopsias se deben tomar medidas especiales", subraya.
Es más, resalta este doctor que, lo habitual de estas enfermedades, es que se produzcan de forma esporádica, y que Creutzfeldt-Jakob sea esporádico, con una frecuencia de un caso cada 100.000 habitantes al año, "de forma que son casos que aparecen de vez en cuando y se comportan de esta forma, con una demencia progresiva y muy rápidamente".
CUÁL SUELE SER SU TRATAMIENTO
A día de hoy no tenemos ningún tratamiento sintomático para las crisis epilépticas y síntomas que producen la enfermedad, tal y como reconoce este neurólogo. Sostiene que se han hecho ensayos clínicos con algunas moléculas que en el laboratorio se veía que inhibían la replicación de estas proteínas, de los priones, pero cuando se han probado en el ser humano, aparte de la dificultad de una enfermedad que de media mata en 6 meses y es rara, es muy difícil hacer ensayos clínicos. "Se ha hecho algún ensayo clínico con algunos fármacos, pero que en el ser humano no han tenido efecto", puntualiza el doctor Sánchez.
Por todo ello, Pascual Sánchez, secretario del Grupo de Estudio de Conducta y Demencias de la Sociedad Española de Neurología, y director de la Fundación Centro de Investigación de Enfermedades Neurológicas (CIEN), quiere lanzar un mensaje de tranquilidad a la población porque, aunque hay un potencial transmisible de estas demencias, hoy en día se conocen mejor, y se toman más precauciones.
