MADRID, 18 Nov. (EDIZIONES) -
A principios del siglo XX el médico finlandés Erik von Willebrand describió en una familia que vivía en el archipiélago de Aland un trastorno hemorrágico hereditario, y con unas características que indicaban que se trataba de una patología diferente a la hemofilia. La investigación surgió porque las mujeres de la familia tenían menstruaciones tan fuertes que en algunos casos comprometieron su vida.
Así, la enfermedad de von Willebrand recibe el nombre de su descubridor, esto doctor que verificó un nuevo trastorno por el que la sangre no coagulaba adecuadamente. En concreto, se trata de la coagulopatía hemorrágica congénita más frecuente, y que padece entre un 0,1 y un 1% de la población mundial, según explica a Infosalus en una entrevista el jefe de Sección de Trombosis y Hemostasia del Hospital Virgen del Rocío de Sevilla, el doctor Ramiro Núñez.
Indica que la sangre cuenta con muchas proteínas que ayudan a que el cuerpo pare de sangrar. "Una de ellas se llama 'factor de von Willebrand', de forma que en las personas con esta patología existe una deficiencia en el factor, o bien esta proteína no funciona correctamente", detalla.
Este doctor, que también es miembro de la Sociedad Española de Hematología y Hemoterapia (SEHH), y miembro de la junta directiva de la Sociedad Española de Trombosis y Hemostasia (SETH), describe que las personas con este trastorno, además, tienen una tendencia a sufrir hemorragias, sobre todo en el territorio muco-cutáneo, es decir, en la piel y en las mucosas, en la nariz, en la boca, así como un sangrado menstrual abundante; o la aparición fácil de hematomas.
Se da por igual en hombres y en mujeres, según prosigue, y los casos más graves de este trastorno representan el menor porcentaje (3% según los CDC de Estados Unidos). Otro aspecto muy importante sobre la enfermedad de von Willebrand, según recalca el experto de la SEHH, es que se debe tener muy presente de cara a cualquier procedimiento quirúrgico, ya sea una cirugía mayor o una menor, tipo una extracción dental, dado que estas personas podrían sangrar más de lo normal en estos casos.
El doctor Núñez señala, a su vez, que su diagnóstico se alcanzará en función del grado de sintomatología, es decir, de la gravedad de la enfermedad, siendo habitual un diagnóstico en las formas más leves de la enfermedad en torno a la segunda o tercera década de la vida, mientras que en las formas más graves, este suele lograrse durante los primeros años de vida.
LA FORMA MÁS LEVE, LA MÁS HABITUAL
Existen tres tipos de enfermedad de von Willebrand, dependiendo del nivel de afectación del factor. La mayor parte de pacientes padece la forma más leve (85% pacientes según los CDC de Estados Unidos), el 'tipo 1', que presenta toda la sintomatología anterior; mientras que los pacientes más graves la 'tipo 3', en torno al 3%, donde la persona tiene muy poco o nada del factor von Willebrand.
Su origen, como hemos mencionado anteriormente, es congénito, es decir, estas personas nacieron con la coagulopatía; pero además es hereditaria, casi siempre pasa de padres a hijos, y la pueden heredar del padre, de la madre, o de ambos, según precisan los CDC.
Para cerciorarse de que una persona padece este trastorno hemorrágico, el hematólogo del Hospital Vírgen del Rocío de Sevilla subraya que el diagnóstico puede alcanzarse de varias maneras, siendo lo habitual hacerlo a partir de la historia clínica del paciente, donde predomina una tendencia a los problemas hemorrágicos, un sangrado nasal frecuente, así como menstrual abundante, y a los hematomas en la piel.
En caso de darse complicaciones hemorrágicas después de una cirugía también puede hacer pensar que la persona padece esta coagulopatía, y por supuesto los antecedentes familiares en la misma.
"Curación como tal no tiene, pero sí un tratamiento muy efectivo, que consiste en dos aproximaciones terapéuticas: aportar el factor deficiente, el factor von Willebrand, a partir de fármacos, logrando con ello resolver la deficiencia del paciente en relación con este factor de la coagulación; después, y sobre todo en pacientes leves, se emplea la 'desmopresina', un medicamento inyectable que hace que el cuerpo libere más cantidad del factor von Willebrand en la sangre", detalla el doctor Núñez.
En última instancia, el especialista de la SEHH y SETH destaca que en España tenemos larga tradición y amplio conocimiento de esta patología y nuestra red hospitalaria está en disposición de diagnosticar y de tratar la enfermedad.
